Principal ştiinţă

Biologia lizozomului

Biologia lizozomului
Biologia lizozomului
Anonim

lizozomului, organelă subcelulară care se găsește în aproape toate tipurile de celule eucariote (celule cu un nucleu clar definit) și care este responsabilă de digestia macromoleculelor, a părților celulare vechi și a microorganismelor. Fiecare lizozom este înconjurat de o membrană care menține un mediu acid în interior printr-o pompă de protoni. Lysozomii conțin o mare varietate de enzime hidrolitice (hidrolaze acide) care descompun macromolecule precum acizii nucleici, proteinele și polizaharidele. Aceste enzime sunt active numai în interiorul acid al lizozomului; activitatea lor dependentă de acid protejează celula de autodegradare în cazul scurgerii sau rupturilor lizozomiale, întrucât pH-ul celulei este neutru până la ușor alcalin. Lysozomii au fost descoperiți de citologul belgian Christian René de Duve în anii '50. (De Duve a primit o parte din Premiul Nobel pentru Fiziologie sau Medicină din 1974 pentru descoperirea lizozomilor și a altor organule cunoscute sub numele de peroxisomi.)

celula: lisozomul

Enzimele hidrolitice potențial periculoase care funcționează în condiții acide (pH 5) sunt segregate în lizozomi pentru a proteja celelalte componente

Lysozomii au originea prin înmulțirea membranei rețelei trans-Golgi, o regiune a complexului Golgi responsabil de sortarea proteinelor sintetizate recent, care pot fi desemnate pentru a fi utilizate în lizozomi, endosomi sau membrana plasmatică. Lizozomii se contopesc apoi cu vezicule de membrană care derivă din una din cele trei căi: endocitoză, autofagocitoză și fagocitoză. În endocitoză, macromoleculele extracelulare sunt preluate în celulă pentru a forma vezicule legate de membrană numite endosomi care fuzionează cu lizozomi. Autofagocitoza este procesul prin care organele vechi și părțile celulare defecte sunt îndepărtate dintr-o celulă; ele sunt învăluite de membrane interne care apoi fuzionează cu lizozomi. Fagocitoza este realizată de celule specializate (de exemplu, macrofage) care înglobează particule extracelulare mari, cum ar fi celulele moarte sau invadatorii străini (de exemplu, bacteriile) și le vizează spre degradarea lizozomală. Multe dintre produsele de digestie lizozomală, cum ar fi aminoacizii și nucleotidele, sunt reciclate înapoi în celulă pentru a fi utilizate în sinteza de noi componente celulare.

Bolile de depozitare lizozomiale sunt tulburări genetice în care o mutație genetică afectează activitatea uneia sau mai multor hidrolaze acide. În astfel de boli, metabolismul normal al macromoleculelor specifice este blocat, iar macromoleculele se acumulează în interiorul lizozomilor, provocând deteriorări sau deformări fiziologice severe. Sindromul Hurler, care implică un defect în metabolismul mucopolizaharidelor, este o boală de depozitare lizozomală.