Principal sănătate și medicamente

Patologia sindromului autoimun poliglandular

Patologia sindromului autoimun poliglandular
Patologia sindromului autoimun poliglandular

Video: Bolile autoimune și infecția cu noul coronavirus - Dr. Elena Drăgan 2024, Iulie

Video: Bolile autoimune și infecția cu noul coronavirus - Dr. Elena Drăgan 2024, Iulie
Anonim

Sindromul autoimun poliglandular, fie din două sindroame familiale în care pacienții afectați au deficiențe multiple ale glandei endocrine. Unii pacienți produc anticorpi serici care reacționează cu, și se presupune că se deteriorează, mai multe glande endocrine și alte țesuturi, iar alți pacienți produc limfocite (un tip de celule albe din sânge) care migrează și afectează glandele endocrine.

Sindromul autoimun poliglandular de tip 1 apare la copii sau adolescenți și se caracterizează în principal prin hipoparatiroidism (deficiență de parathormonă), infecție cu organismul fungic Candida albicans, care provoacă candidoza pielii sau mucoasei bucale și insuficiență suprarenală (boala Addison). Pacienții afectați pot avea, de asemenea, diabet zaharat, hipogonadism (secreție inadecvată a hormonilor sexuali și dezvoltarea organelor sexuale), hipotiroidism (scăderea secreției de hormon tiroidian) sau malabsorbție intestinală. Sindromul autoimun poliglandular de tip 1 este moștenit ca o trăsătură autosomală recesivă (gena anormală trebuie moștenită de la ambii părinți) și este cauzată de o mutație a genei AIRE (regulator autoimun); produsul genic și funcția sa nu sunt cunoscute.

Sindromul autoimun poliglandular de tip 2 apare la adulți și se caracterizează prin insuficiență suprarenală, diabet zaharat tip I, hipotiroidism sau boala Graves, hipogonadism și anemie pernicioasă. Sindromul autoimun poliglandular de tip 2 poate afecta mai mulți membri ai unei familii, dar modelul de moștenire nu este cunoscut.